Symptome von Sarkomen und seltenen Tumoren der Haut

Zuletzt aktualisiert: 12.06.2024 | Autor: Doris Helbig, Mirjana Ziemer

AFX und PDS treten typischerweise an Körperstellen auf, die über längere Zeit dem Licht ausgesetzt sind. Hierzu gehören am häufigsten der behaarte Kopf und das Gesicht. Es sind meist haut- bis fleischfarbene feste Knoten, die bis zu mehreren Zentimetern groß und ulzeriert (=geschwürig) sein können. Das Tumorwachstum variiert zwischen wenigen Wochen bis mehreren Monaten, wobei PDS oftmals über einen längeren Zeitraum entstehen. Der Altersgipfel bei Erstdiagnose liegt bei Patienten im 7. bis 8. Lebensjahrzehnt. Es sind überwiegend Männer betroffen. Bei Patienten mit Immunsuppression (=Unterdrückung des körpereigenen Abwehrsystems) oder speziellen genetischen Erkrankungen ist ein Auftreten bereits in früherem Alter möglich.

Die Prognose von AFX und PDS ist von der Eindringtiefe, der Beteiligung tiefliegender Strukturen sowie der Ausbreitung entlang von Nerven oder in Gefäße abhängig.

Bei AFX kann nach vollständiger chirurgischer Entfernung von einer Heilung ausgegangen werden. Das ist insbesondere dann der Fall, wenn mittels sogenannter mikroskopisch kontrollierter Chirurgie (MKC) operiert wurde. Bei der MKC werden die Schnittränder unter dem Mikroskop lückenlos geprüft. Sollten zu einer Seite Tumorausläufer in den Schnittrand reichen, kann am nächsten Tag nach der Operation an dieser Stelle nachgeschnitten werden. So kann gewebesparend operiert werden und ein Rückfall weitgehend verhindert werden. Bei PDS hingegen sind Rückfälle (=Rezidive) beschrieben, wobei diese in der Regel innerhalb der ersten beiden Jahre nach Erstoperation auftreten. Bei Entfernung mit einem Sicherheitsabstand von 2 cm ist das Rückfallrisiko auch bei PDS gering. Eine Metastasierung ist beim PDS möglich. Die Metastasierung erfolgt vor allem in die Haut und die Lymphknoten der Tumorregion, seltener kommt es zu Fernmetastasen, zum Beispiel in der Lunge. Patienten mit begleitenden Blutkrebserkrankungen scheinen dabei häufiger betroffen zu sein.

Link copied to clipboard!
  • REFERENZEN
    • Koelsche C, Stichel D, Griewank KG, Schrimpf D, Reuss DE, Bewerunge-Hudler M, et al. Genome-wide methylation profiling and copy number analysis in atypical fibroxanthomas and pleomorphic dermal sarcomas indicate a similar molecular phenotype. Clin Sarcoma Res. 2019;9:2.
    • Helwig EB, May D. Atypical fibroxanthoma of the skin with metastasis. Cancer. 1986;57(2):368-76.
    • Mentzel T, Requena L, Brenn T. Atypical Fibroxanthoma Revisited. Surg Pathol Clin. 2017;10(2):319-35.
    • Dei Tos AP, Maestro R, Doglioni C, Gasparotto D, Boiocchi M, Laurino L, et al. Ultraviolet-induced p53 mutations in atypical fibroxanthoma. Am J Pathol. 1994;145(1):11-7.
    • Persa OD, Loquai C, Wobser M, Baltaci M, Dengler S, Kreuter A, et al. Extended surgical safety margins and ulceration are associated with an improved prognosis in pleomorphic dermal sarcomas. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019.
    • Bitel A, Schonlebe J, Kronert C, Wollina U. Atypical fibroxanthoma: An analysis of 105 tumors. Dermatol Ther. 2020:e13962.
    • Miller K, Goodlad JR, Brenn T. Pleomorphic dermal sarcoma: adverse histologic features predict aggressive behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma. Am J Surg Pathol. 2012;36(9):1317-26.
    • Tolkachjov SN, Kelley BF, Alahdab F, Erwin PJ, Brewer JD. Atypical fibroxanthoma: Systematic review and meta-analysis of treatment with Mohs micrographic surgery or excision. J Am Acad Dermatol. 2018;79(5):929-34 e6.
    • Tardio JC, Pinedo F, Aramburu JA, Suarez-Massa D, Pampin A, Requena L, et al. Pleomorphic dermal sarcoma: a more aggressive neoplasm than previously estimated. J Cutan Pathol. 2016;43(2):101-12.
    • Klein S, Persa OD, Mauch C, Noh KW, Pappesch R, Wagener-Ryczek S, et al. First report on two cases of pleomorphic dermal sarcoma successfully treated with immune checkpoint inhibitors. Oncoimmunology. 2019;8(12):e1665977.
    • Klein S, Mauch C, Wagener-Ryczek S, Schoemmel M, Buettner R, Quaas A, et al. Immune-phenotyping of pleomorphic dermal sarcomas suggests this entity as a potential candidate for immunotherapy. Cancer Immunol Immunother. 2019.
INTERESSENSKONFLIKTE

 Der Autor/die Autorin hat keine Interessenskonflikte angegeben.

Für den für sich auf dieser Webseite befindlichen Links zu anderen Websites, gilt: Es gibt keinerlei Möglichkeit, den Inhalt dieser Seiten zu kontrollieren, da diese völlig unabhängig sind. Aus diesem Grund kann keinerlei Verantwortung für die Inhalte dieser Websites und die Folgen ihrer Verwendung durch die Besucher übernommen werden. Wir bitten Sie aber, uns umgehend auf rechtswidrige Inhalte der verlinkten Seiten aufmerksam zu machen.

Liebe Besucher:innen des Informationsportals,

um unser Angebot für Sie ständig zu verbessern würden wir uns freuen, wenn Sie uns kurz mitteilen, wie Sie die folgenden Aspekte unserer Seite bewerten. Bitte vergeben Sie für jeden Punkt einfach eine Schulnote von 1 bis 6 (1 = sehr gut, 6 = ungenügend).