Kutane Angiosarkome

Was muss ich mir unter einem Angiosarkom vorstellen? Was ist das?

Angiosarkome sind seltene (0,4 Fälle pro 1 Mio. EW / Jahr), bösartige Tumoren der Blut- bzw. Lymphgefäße der Haut. Sie kommen vornehmlich sporadisch, ohne fassbare Ursache vor, sie können aber auch einige Jahre nach einer Strahlentherapie (z.B. an der Brust nach Mammakarzinom) im Strahlenfeld vorkommen. Die Tumoren treten überwiegend an der Kopfhaut und im Gesicht in Erscheinung, zunächst als „unspektakuläre“ rötlich-bläuliche Verfärbungen, also Flecke, die zu Beginn der Krebserkrankung regelmäßig verkannt werden als banale Entzündungen oder Blutergüsse. Erst sehr spät bildet das Sarkom Knoten, die blutend aufbrechen und dann nicht selten schon Metastasen, z.B. in der Lunge, verursacht haben. Männer sind zweimal häufiger betroffen als Frauen und die Betroffenen sind in der Regel über 70 Jahre alt.

Wie wird die Diagnose gesichert?

Zunächst muss eine Ärztin oder ein Arzt überhaupt bei „unklaren Rötungen“ an diese seltene, aber gefährliche Tumorerkrankung denken. Die Diagnose stellt man anhand einer oder mehrerer kleiner Biopsien. In den Proben können die blitzförmigen, das Gewebe diffus durchsetzenden, bösartigen Gefäßstrukturen nachgewiesen werden, und mit einigen Spezialfärbungen kann die Diagnose mit sehr hoher Treffsicherheit schnell gestellt werden.

Zur Ausbreitungsdiagnostik muss vor allem eine genaue klinische Untersuchung der Haut, ggf. mit zusätzlichen Biopsien zur Ausdehnungsbestimmung, erfolgen. Zum Metastasenausschluss sind alle gängigen bildgebenden Verfahren wie Kernspinuntersuchung oder CT und auch das sog. PET-CT geeignet.

Wenn die Diagnose da ist, wie gefährlich ist das Angiosarkom dann für mich?

Auch hier gilt wie bei vielen Tumoren, es ist eine Frage der Größe des Tumors und der Ausdehnung der Erkrankung zum Diagnosezeitpunkt. Kleinere (< 5 cm), früh diagnostizierte Tumoren, die komplett operiert und nachbestrahlt werden können, haben entgegen vieler Behauptungen keine schlechte Prognose. Die Prognose bei flächig ausgedehnteren Tumoren, die nicht vollständig entfernt und gut nachbestrahlt werden können, ist allerdings leider immer noch sehr ernst. So werden für lokal ausgedehnte Angiosarkome 3-Jahresüberlebensraten um 40% und 10-Jahresraten um 20% angegeben.

Wie wird das Angiosarkom behandelt?

Bei nicht zu großer Ausdehnung wird heute an erster Stelle eine Exzision (Entferung) möglichst ohne Zurücklassung von versprengtem Resttumorgewebe angestrebt. In der Praxis sind hier allerdings, man denke z.B. an eine Ausdehnung über das halbe Gesicht, Grenzen gesetzt und zusätzlich streut der Tumor oft kleine sogenannte „skip“-Läsionen in die direkte Umgebung, so dass die Gefahr von Rückfällen bei alleiniger sehr hoch ist. Dementsprechend werden Angiosarkom-OP Gebiete nach der Wundheilung möglichst zusätzlich vorbeugend nachbestrahlt.

Was ist, wenn ich nicht mehr operiert werden kann?

Bei zu ausgedehnten Tumoren, die nicht komplett operiert werden können oder bei Rückfällen bzw. metastatischen Verläufen müssen im interdisziplinären Tumorboard folgende Behandlungsmöglichkeiten allein, in Kombination oder nacheinander abgewogen werden:

• Tumor - verkleinernde Operationen,
• die primäre alleinige Bestrahlung,
• die sog. Elektrochemotherapie,
• die Radiochemotherapie
• oder auch primäre rein medikamentöse Therapien unter Einbeziehung der Immuncheckpointinhibition (siehe Immuntherapie).

Die führende medikamentöse Therapie ist aktuell in erster Linie die Gabe des recht gut tolerierten Chemotherapeutikums Paclitaxel. Die Tumoren sprechen gut an, es kommt bei Absetzen aber oft schnell zu Rückfällen. Daher wird heute auch eine langzeitig fortgesetzte Chemotherapie („maintenance chemotherapy“) in niedrigen Dosierungen und längeren Intervallen, ggf. unterbrochen durch „drug holidays“, diskutiert, d.h. eine Therapie bis die Erkrankung wiederkommt, fortschreitet oder Nebenwirkungen der Therapie zum Abbruch zwingen.

Gibt es auch dann noch Hoffnung?

Es gibt neue molekular gezielte Therapien, wenn die erste Chemotherapie versagt: In dieser sog. „second line“ ist bspw. Pazopanib, ein Signalübertragungshemmer in Tablettenform, zugelassen und ebenfalls das Trabectedin, eine Substanz aus Tiefseetunikaten, welche die Tumorzell-DNA schädigt.

Hoffnung auf noch bessere Therapieerfolge machen weltweit aktuelle Studien, die vorrangig das o.g. Paclitaxel mit einer Immuntherapie kombinieren, genauer gesagt mit der Immuncheckpoint-Inhibitor-Therapie, speziell sog. Anti-PD(L)1 Antikörpern. Letztere Therapeutika nutzen das körpereigene Abwehrsystem, um die Tumorzellen zu vernichten. Diese durch einen Medizinnobelpreis ausgezeichnete Therapiestrategie verbessert heute die Überlebenschancen vieler Krebspatienten mit ganz unterschiedlichen Krebsarten und auch die der Angiosarkompatienten.