Das Merkelzellkarzinom, auch neuroendokrines Karzinom der Haut
Häufigkeit
Jährlich wird ungefähr ein Fall eines Merkelzellkarzinoms pro 100.000 Personen diagnostiziert, wobei die relative Häufigkeit mit dem Alter zunimmt. Das durchschnittliche Erkrankungsalter der Betroffenen liegt bei 70 Jahren; Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Verlauf
Das Merkelzellkarzinom hat seinen Namen aufgrund der Ähnlichkeit der Tumorzellen mit den Merkel-Zellen der Haut. Merkel-Zellen sind Sinneszellen der Haut, die auf Druck reagieren und für die Tastempfindung verantwortlich sind. Dem derzeitigen Erkenntnisstand nach geht man aber davon aus, dass das Merkelzellkarzinom aus Hautzellen nach chronischer Schädigung durch Sonnenlicht oder nach Infektion durch das Merkelzell-Polyomavirus entsteht. Im Gegensatz zum Plattenepithelkarzinom der Haut zeigt das Merkelzellkarzinom eine neuroendokrine Differenzierung (Neuro = Nerven; Endokrin = „Drüsen mit innerer Sekretion betreffend“). Eine neuroendokrine Transformation findet sich bei verschiedenen Tumorarten und geht oft mit einer höheren Aggressivität einher.
Aufgrund seiner Seltenheit, aber auch des wenig charakteristischen Erscheinungsbildes wird das Merkelzellkarzinom oft nicht sofort erkannt. Dies ist insbesondere daher betrüblich, da es einen sehr aggressiven Verlauf nehmen kann, ähnlich wie beim Melanom (schwarzer Hautkrebs). Das Merkelzellkarzinom zeigt ein schnelles Wachstum und kann frühzeitig Metastasen in Lymphknoten und anderen Organen setzen. Es besteht ein hohes Risiko, dass sich auch nach einer operativen Behandlung erneut Tumoren entwickeln, entweder lokal oder auch an anderen Lokalisationen. Das Risiko eines Wiederauftretens des Tumors ist in den ersten 2 Jahren nach Diagnosestellung am höchsten und nimmt danach deutlich ab.
Die Prognose des Merkelzellkarzinoms hängt stark vom Stadium ab, in dem es diagnostiziert wird. In vielen Fällen hat das Merkelzellkarzinom schon bei der Erstdiagnose Tumorzellen gestreut. Bei 1/3 der Patienten werden direkt Metastasen festgestellt.
- REFERENZEN
- [1] Becker,JC, et al. Merkel cell carcinoma. Nat Rev Dis Primers; 3: 17077 (2017)
- [2] Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie, Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Dermatologische Gesellschaft, AWMF: S2k-Leitlinie Merkelzellkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut), Update 2022, AWMF Registernummer: 032/023Letzter Zugriff: 08.03.2023
Der Autor/die Autorin hat keine Interessenskonflikte angegeben.
Symptome des Merkelkarzinoms
Das Merkelzellkarzinom entsteht innerhalb von Wochen bis Monaten als schnell wachsender und in der Regel symptom- und schmerzloser Tumor.
Merkelzellkarzinome weisen oft folgende Eigenschaften auf:
- halbkugelförmige, derb-elastischer Tumor
- glatte, glänzende Oberfläche
- rot bis violett
Das Merkelzellkarzinom entsteht schnell innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten auf oft chronisch lichtgeschädigter Haut, kann aber auch in Hautarealen entstehen, die in der Regel nicht der Sonne ausgesetzt sind. Seltener finden sich auch flächige Varianten, vor allem am Rumpf.
- REFERENZEN
- [1] Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie, Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Dermatologische Gesellschaft, AWMF: S2k-Leitlinie Merkelzellkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut), Update 2022, AWMF Registernummer: 032/023Letzter Zugriff: 08.03.2023
- [2] Heath, M., Jaimes, N., Lemos, B., et al. Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features. J Am Acad Dermatol; 58:375–81 (2008)
Der Autor/die Autorin hat keine Interessenskonflikte angegeben.
Behandlung des Merkelzellkarzinoms
Therapieoptionen beim Merkelzellkarzinoms
Operation
Das Merkelzellkarzinom soll sofern möglich operativ entfernt werden. Dabei wird ein an die Lokalisation angepasster Sicherheitsabstand verwendet, um klinisch nicht fassbare lokale Absiedlungen (sogenannte Satellitenmetastasen) mit zu entfernen. Dadurch wird die hohe Rate des Wiederauftretens gemindert. Zudem sollte eine Wächterlymphknotenbiopsie erfolgen - eine Biopsie der Lymphknoten, die im Abflussbereich des Tumors liegen.
Strahlentherapie
Um die Rate eines lokalen Wiederauftretens nach der Operation noch weiter zu reduzieren, wird eine unterstützende (adjuvante) Strahlentherapie des Tumorbetts und der Lymphabflussregion empfohlen. Bei günstigen Faktoren (zum Beispiel sehr kleiner Tumordurchmesser und geringe Tumordicke, kein Befall der Lymphgefäße, tumorfreier Wächterlymphknoten) kann gegebenenfalls auf die Bestrahlung verzichtet werden.
Systemtherapie: Immuntherapie
Beim lokal fortgeschrittenen oder metastasierten Merkelzellkarzinom, welches weder operativ noch strahlentherapeutisch behandelt werden kann, wird eine medikamentöse Systemtherapie empfohlen. Eine Immuntherapie mit sogenannten "Immuncheckpoint-Inhibitoren" zeigt eine sehr gute Wirksamkeit bei guter Verträglichkeit selbst bei sehr weit fortgeschrittenen Merkelzellkarzinomen. Deutlich vorhandene Tumore und durch diese verursachten Symptome bilden sich bei vielen Patienten dauerhaft zurück. Erste Studien, die untersuchten, ob eine Immuntherapie als adjuvante Therapie das Wiederauftreten von Tumoren nach operativer Entfernung verhindern kann, zeigen positive Signale.
Systemtherapie: Chemotherapie
Bei Patienten, die auf eine Immuntherapie nicht mit dem erhofften Erfolg ansprechen, kann eine Chemotherapie die Tumoren zur Zurückbildung bringen, allerdings oft nur für eine begrenzte Zeit. In der Regel sind gut verträgliche Monotherapien (nur ein Chemotherapeutikum) ähnlich wirksam wie deutlich schlechter verträgliche Kombinationstherapien.
- REFERENZEN
- [1] Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie, Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Dermatologische Gesellschaft, AWMF: S2k-Leitlinie Merkelzellkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut), Update 2022, AWMF Registernummer: 032/023Letzter Zugriff: 08.03.2023
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Nachsorge beim Merkelzellkarzinom
Abstände von Kontrolluntersuchungen zur Tumornachsorge
Beim Merkelzellkarzinom besteht die Gefahr von Lokalrezidiven (Rückfällen an der Operationsstelle), regionären Lymphknotenmetastasen (Tochtergeschwulste an den Lymphknoten) und Fernmetastasen, die an der Haut aber auch in anderen Organen auftreten können. In der Regel treten die Metastasen zuerst loko-regionär auf.
Nach Diagnose und Behandlung des Merkelzellkarzinoms werden daher in den ersten 2 Jahren vierteljährlich, danach weitere 3 Jahre zweimal jährlich und ab dem 5. Jahr einmal jährlich Kontrolluntersuchungen durchgeführt. Sofern sich bei einer der Kontrolluntersuchungen erneut Erscheinungen des Merkelzellkarzinoms zeigen, beginnt man wieder wie bei der Diagnose. Hierbei handelt es sich um Empfehlungen einer interdisziplinären Expertengruppe, da aufgrund der Seltenheit des Merkelzellkarzinoms bis heute keine wissenschaftlich gesicherten Studien zur Nachsorge existieren.
Was passiert bei der Nachsorgeuntersuchung?
Bei jeder Nachsorgeuntersuchung werden:
- das Hautorgan genau untersucht (also die gesamte Hautfläche des Körpers)
- die Lymphknoten abgetastet und mit Ultraschall untersucht
Abhängig von der Ausbreitung des Merkelzellkarzinoms können einmal jährlich Schnittbildverfahren (CT, MRT, 18F-FDG-PET,) eingesetzt werden. Dies gilt auch bei unklaren Befunden.
- REFERENZEN
- [1] Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie, Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Dermatologische Gesellschaft, AWMF: S2k-Leitlinie Merkelzellkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut), Update 2022, AWMF Registernummer: 032/023Letzter Zugriff: 08.03.2023
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