Atypisches Fibroxanthom und Pleomorphes Dermales Sarkom
Zuletzt aktualisiert: 12.06.2024 | Autor: Doris Helbig, Mirjana Ziemer
Verbreitung und Ursachen
Das atypische Fibroxanthom (AFX) und das pleomorphe dermale Sarkom (PDS) sind Spektren einer seltenen bösartigen Erkrankung der Haut. Genaue Daten zur Häufigkeit gibt es nicht. Die Diagnose des AFX wurde erstmal in den 1960er-Jahren beschrieben.
Über den Ursprung der Tumorzellen wird seit Erstbeschreibung diskutiert. Das liegt nicht zuletzt auch daran, dass in den zurückliegenden Jahrzehnten irrtümlich andere mikroskopisch ähnliche Tumoren als AFX oder PDS diagnostiziert wurden. Wahrscheinlich ist ein Ursprung aus den Bindegewebszellen, diskutiert werden auch Plattenepithelzellen der Haut.
Der Begriff PDS wird für Tumoren verwendet, die mikroskopisch dem AFX entsprechen. Allerdings erfassen diese Tumoren Anteile des tiefer gelegenen Unterhautfettgewebes und weisen nekrotische (=abgestorben) Tumoranteile und/oder eine Ausbreitung entlang von Nerven oder in Gefäßen auf. Als Risikofaktoren sind UV-Licht, radioaktive Strahlung, eine Immunsuppression (=Unterdrückung des körpereigenen Abwehrsystems) und genetische Erkrankungen (z.B. vererbte Defekte der DNA-Reparaturmechanismen, die verhindern, dass Schäden der Haut durch Sonneneinstrahlung regenerieren können) beschrieben.
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Das atypische Fibroxanthom (AFX) und das pleomorphe dermale Sarkom (PDS) sind seltene bösartige Tumoren der Haut.
Sie unterscheiden sich im Wesentlichen durch ihre Tiefenausdehnung und das Vorliegen von Tumornekrosen (=abgestorbene Tumoranteile), Nerven-oder Gefäßausbreitung beim PDS.
- REFERENZEN
- Koelsche C, Stichel D, Griewank KG, Schrimpf D, Reuss DE, Bewerunge-Hudler M, et al. Genome-wide methylation profiling and copy number analysis in atypical fibroxanthomas and pleomorphic dermal sarcomas indicate a similar molecular phenotype. Clin Sarcoma Res. 2019;9:2.
- Helwig EB, May D. Atypical fibroxanthoma of the skin with metastasis. Cancer. 1986;57(2):368-76.
- Mentzel T, Requena L, Brenn T. Atypical Fibroxanthoma Revisited. Surg Pathol Clin. 2017;10(2):319-35.
- Dei Tos AP, Maestro R, Doglioni C, Gasparotto D, Boiocchi M, Laurino L, et al. Ultraviolet-induced p53 mutations in atypical fibroxanthoma. Am J Pathol. 1994;145(1):11-7.
- Persa OD, Loquai C, Wobser M, Baltaci M, Dengler S, Kreuter A, et al. Extended surgical safety margins and ulceration are associated with an improved prognosis in pleomorphic dermal sarcomas. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019.
- Bitel A, Schonlebe J, Kronert C, Wollina U. Atypical fibroxanthoma: An analysis of 105 tumors. Dermatol Ther. 2020:e13962.
- Miller K, Goodlad JR, Brenn T. Pleomorphic dermal sarcoma: adverse histologic features predict aggressive behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma. Am J Surg Pathol. 2012;36(9):1317-26.
- Tolkachjov SN, Kelley BF, Alahdab F, Erwin PJ, Brewer JD. Atypical fibroxanthoma: Systematic review and meta-analysis of treatment with Mohs micrographic surgery or excision. J Am Acad Dermatol. 2018;79(5):929-34 e6.
- Tardio JC, Pinedo F, Aramburu JA, Suarez-Massa D, Pampin A, Requena L, et al. Pleomorphic dermal sarcoma: a more aggressive neoplasm than previously estimated. J Cutan Pathol. 2016;43(2):101-12.
- Klein S, Persa OD, Mauch C, Noh KW, Pappesch R, Wagener-Ryczek S, et al. First report on two cases of pleomorphic dermal sarcoma successfully treated with immune checkpoint inhibitors. Oncoimmunology. 2019;8(12):e1665977.
- Klein S, Mauch C, Wagener-Ryczek S, Schoemmel M, Buettner R, Quaas A, et al. Immune-phenotyping of pleomorphic dermal sarcomas suggests this entity as a potential candidate for immunotherapy. Cancer Immunol Immunother. 2019.
INTERESSENSKONFLIKTE
Der Autor/die Autorin hat keine Interessenskonflikte angegeben.