Therapie

Für das kutane und subkutane LMS soll unter kurativer (=heilender) Absicht eine radikale Exzision mit anschließender feingeweblicher Aufarbeitung erfolgen. Wenn möglich soll eine sogenannte mikrographisch kontrollierte Exzision (MKC) erfolgen, sowie ein entsprechender Sicherheitsabstand zum Tumorrand eingehalten werden. Beim dermalen LMS erscheint ein Sicherheitsabstand von 1 cm ausreichend. Beim subkutanen LMS sollte der Sicherheitsabstand ggf. erweitert werden (unter Berücksichtigung anatomischer, funktioneller und ästhetischer Aspekte), um das lokale Rezidivrisiko zu senken. Die endgültige Entscheidung sollte der/die Operateur:in nach interdisziplinärer Tumorkonferenz im Einverständnis mit dem/der informierten Patient:in treffen (3-5, 8, 17).

Bei superfiziellen LMS im Rahmen syndromaler Krankheitsbilder (Reed Syndrom, familiäre/hereditäre Leiomyomatose, Birt-Hogg-Dube Syndrom sowie Li-Fraumeni Syndrom) sollten die Eigen- und Familienkrebsanamnese erhoben sowie ggf. weitere Malignome mittels Schnittbilddiagnostik ausgeschlossen werden.

Die Entscheidung einer Strahlentherapie sollte nach sorgfältiger Abwägung im Rahmen einer interdisziplinären Tumorboardbesprechung getroffen werden. Eine Bestrahlung ist bei kleinen, vollständig entfernten Tumoren nicht angezeigt. Die Bestrahlung wird aber bei nicht vollständig entfernten oder großen LMS (> 5cm) in Betracht gezogen (18, 19). Auch wenn der Sicherheitsabstand zum Tumorrand gering ist, kann eine zusätzliche (=adjuvante) Bestrahlung erwogen werden. Bei subkutanen LMS (16, 18, 20) sowie nach Rezidivresektion kann ein Mehrwert der Bestrahlung angenommenwerden, lässt sich aber anhand der vorliegenden Daten nicht beweisen. Zur definitiven oder neoadjuvanten Bestrahlung bei primärer Inoperabilität liegen bislang keine Daten vor. Eine Übertragbarkeit der Daten von anderen Sarkomen kann nur vermutet werden.

Medikamentöse Therapie

Es liegen wenig Daten zur Systemtherapie (=medikamentöse Therapie) superfizieller LMS vor. Therapieempfehlungen für inoperable oder metastasierte Patient:innen sollten im Rahmen eines interdisziplinären Tumorboards individuell besprochen werden. In die Entscheidung könnten neben den klinischen Aspekten, Ergebnisse molekulargenetischer Untersuchungen und mikroskopische Parameter einfließen. Es gibt vereinzelte Berichte über Behandlungsversuche mit verschiedenen Chemotherapien (14, 21).