Superfizielle Leiomyosarkome (LMS) sind seltene Tumoren. Diese gehen von Strukturen der Unterhaut (dermales/kutanes Leiomyosarkom) oder des Unterhautfettgewebes (subkutanes LMS) aus (2-3% aller Sarkome) (1-3). Charakteristischerweise sind Personen im Alter von 50-80 Jahren (subkutane LMS tendenziell bei älteren Personen) betroffen (4-8).

Darüber hinaus können primäre superfizielle LMS sehr selten im Rahmen syndromaler Krankheitsbilder auftreten (Reed Syndrom, familiäre/hereditäre Leiomyomatose, Birt-Hogg-Dube Syndrom sowie Li-Fraumeni Syndrom).

LMS treten typischerweise an den Beinen, am Rumpf oder am Kopf auf. Sie präsentieren sich als schmerzhafte, rötliche bis bräunliche Knoten (4, 12-14).

Hinsichtlich Prognose und Behandlung unterscheiden sich dermale (oberflächiger, in der Unterhaut) und subkutane LMS (tiefer, im Unterhautfettgewebe). Nach vollständiger chirurgischer Entfernung eines dermalen LMS mit einem Mindestsicherheitsabstand von 1 cm treten Rezidive (=Rückfälle) am Ort des Primärtumors oder Metastasen sehr selten auf (in der Regel 0%). Bei subkutanen LMS sind Rezidive bzw. Metastasen möglich, letztere streuen am häufigsten in weiter entfernte Hautareale oder die Lunge. Deshalb sollte hier ein ausreichender chirurgischer Sicherheitsabstand oder ein interdisziplinäres Vorgehen (ggf. Nachbestrahlung) gewählt werden (1, 5, 15, 16).

Entsprechend hat die Nachsorge von Patient:innen mit LMS vor allem die frühzeitige Erfassung von Lokalrezidiven, Hautmetastasen oder Fernmetastasen zum Ziel. Bei einem dermalen LMS erscheinen halbjährliche klinische Untersuchungen einschließlich der Abtastung der Lymphknoten der Region, anschließend jährlich für mindestens fünf Jahre empfehlenswert. Bei subkutanen LMS sollten klinische Untersuchungen in Abständen von 3 Monaten innerhalb der ersten beiden Jahre und anschließend alle 6 Monate für mindestens fünf Jahre erfolgen. Zusätzlich wird eine Ultraschalluntersuchung der ursprünglichen Tumorregion sowie der lokalen Lymphknoten in 6-monatlichen Abständen empfohlen. Weiterführende apparative Untersuchungen wie Computertomografie (CT) erscheinen lediglich bei Auffälligkeiten in der Sonografie oder bei subkutanen LMS mit Risikofaktoren, Rezidiven oder bereits metastasierten Tumoren angezeigt.

Für das kutane und subkutane LMS soll unter kurativer (=heilender) Absicht eine radikale Exzision mit anschließender feingeweblicher Aufarbeitung erfolgen. Wenn möglich soll eine sogenannte mikrographisch kontrollierte Exzision (MKC) erfolgen, sowie ein entsprechender Sicherheitsabstand zum Tumorrand eingehalten werden. Beim dermalen LMS erscheint ein Sicherheitsabstand von 1 cm ausreichend. Beim subkutanen LMS sollte der Sicherheitsabstand ggf. erweitert werden (unter Berücksichtigung anatomischer, funktioneller und ästhetischer Aspekte), um das lokale Rezidivrisiko zu senken. Die endgültige Entscheidung sollte der/die Operateur:in nach interdisziplinärer Tumorkonferenz im Einverständnis mit dem/der informierten Patient:in treffen (3-5, 8, 17).

Bei superfiziellen LMS im Rahmen syndromaler Krankheitsbilder (Reed Syndrom, familiäre/hereditäre Leiomyomatose, Birt-Hogg-Dube Syndrom sowie Li-Fraumeni Syndrom) sollten die Eigen- und Familienkrebsanamnese erhoben sowie ggf. weitere Malignome mittels Schnittbilddiagnostik ausgeschlossen werden.

Die Entscheidung einer Strahlentherapie sollte nach sorgfältiger Abwägung im Rahmen einer interdisziplinären Tumorboardbesprechung getroffen werden. Eine Bestrahlung ist bei kleinen, vollständig entfernten Tumoren nicht angezeigt. Die Bestrahlung wird aber bei nicht vollständig entfernten oder großen LMS (> 5cm) in Betracht gezogen (18, 19). Auch wenn der Sicherheitsabstand zum Tumorrand gering ist, kann eine zusätzliche (=adjuvante) Bestrahlung erwogen werden. Bei subkutanen LMS (16, 18, 20) sowie nach Rezidivresektion kann ein Mehrwert der Bestrahlung angenommenwerden, lässt sich aber anhand der vorliegenden Daten nicht beweisen. Zur definitiven oder neoadjuvanten Bestrahlung bei primärer Inoperabilität liegen bislang keine Daten vor. Eine Übertragbarkeit der Daten von anderen Sarkomen kann nur vermutet werden.

Medikamentöse Therapie

Es liegen wenig Daten zur Systemtherapie (=medikamentöse Therapie) superfizieller LMS vor. Therapieempfehlungen für inoperable oder metastasierte Patient:innen sollten im Rahmen eines interdisziplinären Tumorboards individuell besprochen werden. In die Entscheidung könnten neben den klinischen Aspekten, Ergebnisse molekulargenetischer Untersuchungen und mikroskopische Parameter einfließen. Es gibt vereinzelte Berichte über Behandlungsversuche mit verschiedenen Chemotherapien (14, 21).