Klinik der Mycosis fungoides (MF)
Die Mycosis fungoides (MF) ist die häufigste Form des CTCL und macht in etwa die Hälfte (=50%) aller kutanen Lymphome aus. Aufgrund dessen wird im Folgenden auf die Klinik dieser Erkrankung eingegangen. Klassischerweise wird die MF in verschiedene Krankheitsstadien eingeteilt. Diese müssen nicht zwingend aufeinander folgen. Es ist eher von einem chronischen Krankheitsverlauf auszugehen. Einzelne Herde können immer wieder auftreten und sind oftmals gut therapierbar. Ein Fortschreiten der Erkrankung wird deutlich seltener beobachtet.
Ekzem-Stadium (Patch-Stadium)
Anfänglich finden sich häufig an den Flanken sowie an den Innenseiten der Oberschenkel und Oberarme bräunliche oder gerötete, flache und gering-schuppende Hautveränderungen (Patches). Eine flächige Zunahme und Ausdehnung auf alle Körperpartien sind möglich. Die Hautveränderungen können ähnlich wie bei anderen entzündlichen Hauterkrankungen, wie z.B. Neurodermitis (Ekzem) oder Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte) aussehen. Oftmals besteht Juckreiz an den betroffenen Hautarealen. Das ´Ekzem-Stadium´ kann ohne wesentliche Änderungen über Jahre bis Jahrzehnte bestehen.
Plaque-Stadium
Als Plaques (französisch = Platte) werden erhabene Hautveränderungen bezeichnet. Diese sind meist rötlich, relativ scharf begrenzt und können teilweise schuppend sein. Dieses Anwachsen über das Hautniveau basiert auf einem vermehrten Einwandern der bösartig veränderten Lymphozyten (im Folgenden: Tumorzellen) in die Haut. Sie können gleichzeitig mit den Patches bestehen oder auch aus diesen entstehen.
Tumor-Stadium:
Zum Fortschreiten der Erkrankung kommt es bei circa einem Fünftel (=20%) der Patient:innen, die von einer MF betroffen sind. Durch die Vermehrung von Tumorzellen in der Haut entstehen Knoten, welche das Tumorstadium charakterisieren. Daneben sind zumeist auch Hautveränderungen im Sinne von Patches und Plaques zu sehen. Im Zentrum der Knoten kann es zu offenen Stellen (Ulzerationen) kommen. Da die Haut an erkrankten Stellen nicht mehr intakt ist, können leichter Bakterien eindringen und eine Infektion auslösen. Das Tumor-Stadium kann von Fieber und Abgeschlagenheit begleitet sein.
Erythrodermie-Stadium:
In einigen Fällen kann es auch zu einer vollständigen oder fast vollständigen Rötung (Erythem) der Haut kommen. Diese Hautrötung, auch Erythrodermie genannt, ist in der Regel mit einem Juckreiz oder Brennen der Haut verbunden. Betroffene Patient:innen können unter Hitzewallungen sowie Schüttelfrost leiden. In diesem Stadium ist ebenfalls die Infektionsgefahr erhöht.
- REFERENZEN
- Patientenleitlinie, Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie (ADO)
- S2k - Leitlinie - Kutane Lymphome (ICD10 C82 - C86), Update 2021
- Skin lymphoma. Lymphoma Action website. (Published March 2016. Updated April 2019.)
- Leitlinienreport
- Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019;133(16):1703-1714.
Der Autor/die Autorin hat keine Interessenskonflikte angegeben.