Das Aderhautmelanom
Das Aderhautmelanom stellt für Erwachsene einen der häufigsten Tumore des Auges dar. Ursächlich ist eine bösartige Vermehrung von Pigmentzellen, die zu ca. 90% im Bereich der Aderhaut und in deutlich selteneren Fällen an der Iris und dem Ziliarkörper zu finden sind (siehe Abbildung 1 (1)).
Der Tumor ist mit ca. 4-7 betroffenen Patienten/1.000.000 Einwohner insgesamt selten, es erkranken pro Jahr in Deutschland etwa 350-600 Menschen, der Altersgipfel liegt bei ca. 50-60 Jahren (2,3).
Aderhautmelanome und Melanome, die an der Haut entstehen, unterscheiden sich grundlegend in ihrer Biologie. Im Gegensatz zu malignen Melanomen der Haut finden sich in Aderhautmelanomen nur wenige Mutationen, und die Treibermutationen unterscheiden sich von denen an der Haut. Bei Aderhautmelanomen werden bis zu 80% GNAQ oder GNA11 Treibermutationen nachgewiesen (4,5).
Der Nachweis einer Monosomie 3 oder inaktivierender Mutationen in BAP-1 haben einen Einfluss auf die Prognose der Erkrankung (4,5), werden im klinischen Alltag allerdings eher selten analysiert.
- REFERENZEN
- [1] Servier Medical Arts
- [2] Mallone S, et al. Descriptive epidemiology of malignant mucosal and uveal melanomas and adnexal skin carcinomas in Europe. Eur J Cancer. 2012
- [3] Coupland et al.: Molecular pathology of uveal melanoma. Eye (Lond). 2013
- [4] Van Raamsdonk et al.: Frequent somatic mutations of GNAQ in uveal melanoma and blue naevi. Nature. 2009
- [5] Van Raamsdonk et al.: Mutations in GNA11 in uveal melanoma. N Engl J Med. 2010
- [6] Bechrakis et al.: Das uveale Melanom – standardisiertes Vorgehen in Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Klin Monbl Augenheilkd. 2021
- [7] Nathan et al.: Overall Survival Benefit with Tebentafusp in Metastatic Uveal Melanoma. N Engl J Med. 2021
- [8] Hassel et al.: Three-Year Overall Survival with Tebentafusp in Metastatic Uveal Melanoma. N Engl J Med. 2023
Der Autor/die Autorin hat keine Interessenskonflikte angegeben.