Behandlung von Sarkome und seltene Tumore der Haut

Zuletzt aktualisiert: 11.10.2021 | Autor: Mirjana Ziemer, Doris Helbig

Therapie

Für das AFX und das PDS soll unter heilender Absicht (=kurativer Intention) eine komplette operative Entfernung mit anschließender feingeweblicher (mikroskopischer) Untersuchung erfolgen. Wenn möglich soll eine sogenannte mikrographisch kontrollierte Exzision (MKC) erfolgen, sowie ein entsprechender Sicherheitsabstand zum Tumorrand eingehalten werden.

Beim AFX ist eine mikrographisch (also per Mikroskopie) kontrollierte Resektion knapp im Gesunden ausreichend. Im Falle des PDS sollte der Sicherheitsabstand auf bis zu 2 cm erweitert werden, um das Risiko eines erneuten lokalen Wachstums des Tumors (=Rückfallrisiko) zu senken. Dabei müssen anatomische, funktionelle und ästhetische Aspekte vor allem im Gesicht berücksichtigt werden, da bei Operationen mit großen Sicherheitsabständen Einbußen in der Funktion der Körperregion (z.B. Einschränkung der Mimik, Mundöffnung oder Lidschluss) oder der ästhetischen Gesichtsform (Veränderung der Gesichtsform, Asymmetrie der Gesichtshälften, veränderte Gesichtsproportionen) drohen. Die endgültige Entscheidung für abweichende Sicherheitsabstände sollte der Operateur im Einverständnis mit dem informierten Patienten treffen, auch in Abhängigkeit der speziellen Lage des Tumors.

PDS sind seltene Hauttumoren und daher wird empfohlen, diese im interdisziplinären Hauttumorboard zu besprechen, unabhängig vom Stadium. Bei Patienten mit dieser seltenen Erkrankung sollte die Behandlung in einem zertifizierten Hautkrebszentrum durchgeführt werden. Informationen zu einem zertifizierten Hautkrebszentrum in Ihrer Nähe finden Sie unter https://www.oncomap.de/.

Es gibt keine publizierten Daten zur Empfindlichkeit von AFX/PDS auf eine Bestrahlungsbehandlung. Ist jedoch eine vollständige Operation des Tumors nicht möglich, kann eine Nachbestrahlung des Resttumorareals erwogen werden. Eventuell besteht auch ein Nutzen einer Nachbestrahlung bei vollständig operierten PDS zur Vorbeugung eines erneuten Tumorwachstums

Therapie mit Medikamenten

Eine wirksame Standardtherapie mit Medikamenten fortgeschrittener AFX/PDS ist nicht bekannt. Therapieempfehlungen für nicht operierbare oder metastasierte Patienten sollten im Rahmen eines interdisziplinären Tumorboards individuell besprochen werden. In die Entscheidung könnten neben den klinischen Aspekten (=Beschwerden, erkennbare Symptome), Ergebnisse molekulargenetischer Untersuchungen und mikroskopische Tumoreigenschaften einfließen.

Es gibt vereinzelte Berichte über Behandlungsversuche mit verschiedenen Chemotherapien. Auch kann eine immunmodulierende Therapie mit einem sogenannten Checkpointinhibitor wie z.B. einem anti-PD-1 Antikörper erwogen werden. Jedoch sind diese Therapien nicht für das AFX / PDS zugelassen und erfordern deshalb eine vorherige Klärung der Kostenübernahme durch die Krankenkasse.

Die Therapie der ersten Wahl ist die vollständige, jedoch möglichst funktionserhaltende chirurgische Entfernung.
Eine wirksame Standardtherapie mit Medikamenten fortgeschrittener AFX/PDS ist nicht bekannt.
Der Einsatz von Checkpointinhibitoren könnte vielversprechend sein, ist jedoch nicht zugelassen.
REFERENZEN
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