Atypisches Fibroxanthom und Pleomorphes Dermales Sarkom

Zuletzt aktualisiert: 11.10.2021 | Autor: Mirjana Ziemer, Doris Helbig

Verbreitung und Ursachen

Das atypische Fibroxanthom (AFX) und das pleomorphe dermale Sarkom (PDS) sind Spektren einer seltenen bösartigen Erkrankung der Haut. Genaue Daten zur Häufigkeit gibt es nicht. Die Diagnose des AFX wurde erstmal in den 1960er-Jahren beschrieben.

Über den Ursprung der Tumorzellen wird seit Erstbeschreibung diskutiert. Das liegt nicht zuletzt auch daran, dass in den zurückliegenden Jahrzehnten irrtümlich andere mikroskopisch ähnliche Tumoren als AFX oder PDS diagnostiziert wurden. Wahrscheinlich ist ein Ursprung aus den Bindegewebszellen, diskutiert werden auch Plattenepithelzellen der Haut.

Der Begriff PDS wird für Tumoren verwendet, die mikroskopisch dem AFX entsprechen. Allerdings erfassen diese Tumoren Anteile des tiefer gelegenen Unterhautfettgewebes und weisen nekrotische (=abgestorben) Tumoranteile und/oder eine Ausbreitung entlang von Nerven oder in Gefäßen auf. Als Risikofaktoren sind UV-Licht, radioaktive Strahlung, eine Immunsuppression (=Unterdrückung des körpereigenen Abwehrsystems) und genetische Erkrankungen (z.B. vererbte Defekte der DNA-Reparaturmechanismen, die verhindern, dass Schäden der Haut durch Sonneneinstrahlung regenerieren können) beschrieben.

Das atypische Fibroxanthom (AFX) und das pleomorphe dermale Sarkom (PDS) sind seltene bösartige Tumoren der Haut.
Sie unterscheiden sich im Wesentlichen durch ihre Tiefenausdehnung und das Vorliegen von Tumornekrosen (=abgestorbene Tumoranteile), Nerven-oder Gefäßausbreitung beim PDS.
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