Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

Zuletzt aktualisiert: 10.06.2022 | Autor: Prof. Dr. med. Selma Ugurel

Urspung und Häufigkeit

Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist ein bindegewebsartiger Tumor, der von der Haut ausgeht. Es handelt sich um einen Tumor von geringer Malignität (Bösartigkeit). Dies bedeutet, dass das DFSP zwar unkontrolliert wächst, und dadurch umgebende Strukturen wie Unterhaut, Muskel oder Knochen verdrängen oder zerstören kann, aber nur selten metastasiert (in die Ferne ausstreut).

Das DFSP ist ein seltener Tumor (unter 1 pro 100.000 Einwohner und Jahr sind betroffen). Das Durchschnittsalter der Patient:innen liegt bei 40 Jahren. DFSP können auch im Kindesalter vorkommen, dies ist aber extrem selten. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Symptome und Verlauf

Das DFSP ist beim Patienten zumeist als hautfarbener bis rötlicher, manchmal auch braun-gelblich gefärbter, flach erhabener, verhärteter, unregelmäßig begrenzter Tumor sichtbar. Typischerweise wächst das DFSP sehr langsam, über Jahre bis Jahrzehnte. Im Verlauf entstehen dabei häufig einer oder mehrere Tumorknoten auf einem flächig ausgedehnten Tumorgrund. Meist befindet sich das DFSP an Brust, Rücken, Oberarmen oder Oberschenkeln.

Das DFSP neigt dazu, nach einer Operation wiederzukehren (Lokalrezidiv), streut aber nur selten aus (Metastasierungsrate \<1% der Fälle). Eine Sonderform, das fibrosarkomatös transformierte DFSP (DFSP-FS), ist eine bösartigere Form des DFSP und weist eine höhere Metastasierungsrate auf. Eine weitere Sonderform ist die bräunlich gefärbte Variante des DFSP. Sie wird auch als Bednar-Tumor bezeichnet, und ist nicht durch höhere Bösartigkeit gekennzeichnet.

Diagnostik

Eine sichere Diagnose des DFSP ist durch die körperliche Untersuchung nicht möglich. Die Diagnose muss durch eine Hautprobe (Biopsie) mit nachfolgender feingeweblicher Aufarbeitung (Histologie) gestellt werden. Der für das DFSP typische Gewebemarker in der histologischen Untersuchung ist CD34. Die Mehrzahl der DFSP tragen chromosomale Störungen, sogenannte Translokationen. Die häufigste ist die Translokation 17q22; 22q13, die mit einer Fusion der Gene COL1A1 und PDGF-beta einhergeht. Diese Chromosomenstörungen kann man mittels molekularpathologischer Verfahren nachweisen. Sie können für eine medikamentöse Behandlung bedeutsam sein. Um festzustellen, ob sich ein DFSP bereits ausgebreitet hat, kann es sinnvoll sein Untersuchungen wie Ultraschall, Computer-Tomographie, oder Magnetresonanz-Tomographie durchführen zu lassen.

Therapie mittels Operation

Die allererste empfohlene Therapie nach Entdeckung eines DFSP ist die komplette chirurgische Entfernung (Operation). Hierbei wird zusätzlich zum erkrankten Tumorgewebe auch ein Stück des umliegenden gesunden Gewebes entfernt (Sicherheitsabstand), um das Risiko eines Wiederauftretens (Lokalrezidiv) zu verringern.

Lokalrezidive sind schwierig zu erkennen, da das durch die erste Operation entstandene Narbengewebe dem Aussehen der DFSP Tumore ähnelt.

Therapie mittels Bestrahlung

Das DFSP gilt als strahlenempfindlicher Tumor. Daher ist eine Strahlentherapie eine gute Behandlungsoption für Patient:innen, deren Tumore nicht mehr oder nicht komplett operiert werden können. Auch nach Wiederauftreten (Lokalrezidiv) eines DFSP kann es sinnvoll sein, die betroffene Stelle nachzubestrahlen. Eine generelle Empfehlung für eine Nachbestrahlung komplett operierter DFSP (adjuvante Bestrahlung) gibt es jedoch nicht.

Therapie mittels Medikamenten

Wenn DFSP Tumore nicht mehr operabel sind, kann eine Behandlung mit Medikamenten notwendig werden.

Eine Chemotherapie ist beim DFSP wenig wirksam und wird daher nicht zur Erstbehandlung empfohlen.

Eine molekular zielgerichtete Therapie mit Stoffwechselblockern (Blocker von PDGF-R) kann in etwa der Hälfte der betroffenen Patient:innen eine Verkleinerung der Tumore erzielen. Das hierfür zugelassene Präparat ist Imatinib; es wird in Tablettenform eingenommen. Die PDGF-R Blocker wirken auch bei den bösartigeren fibrosarkomatös transformierten DFSP (DFSP-FS). Nach erfolgreicher medikamentöser Behandlung können die DFSP Tumore soweit verkleinert werden, dass eine Operation möglich wird.

Nachsorge

Für Patient:innen mit DFSP ist es vor allem wichtig, ein Wiederauftreten der Tumoren am Ort der vorangegangenen Operation (Lokalrezidiv) frühzeitig zu erkennen. Hierzu ist es ausreichend, eine regelmäßige Untersuchung der Haut durchzuführen, apparative Untersuchungen sind nur bei Patient:innen empfehlenswert, die bereits eine Tumorausstreuung (Metastasierung) hatten. Die betroffenen Patient:innen sollten auch selbst auf Veränderungen achten, die ein Lokalrezidiv anzeigen könnten (Schwellungen oder Verhärtungen in oder unter der Haut in der Region der vorangegangenen Operation).

Das Dermatofibrosarkom (DFSP) ist ein seltener Hautkrebs, der unspezifisch aussieht (hautfarbig bis rot) und im mittleren Lebensalter auftritt (Durchschnittsalter 40 Jahre).
Als erste Therapie wird eine komplette chirurgische Entfernung empfohlen, mit Sicherheitsabstand zum gesunden Gewebe um das Risiko eines Lokalrezidivs zu verringern.
Eine gezielte molekulare Therapie mit PDGFR Hemmern ist eine mögliche Behandlung bei nicht mehr operablen DFSP
REFERENZEN
  • [1] J Dtsch Dermatol Ges 2019 Jun;17(6):663-668. doi: 10.1111/ddg.13849_g. S1-Leitlinie Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) - Update 2018 Selma Ugurel 1, Rolf-Dieter Kortmann 2, Peter Mohr 3, Thomas Mentzel 4, Claus Garbe 5, Helmut Breuninger 5, Sebastian Bauer 6, Stephan Grabbe 7
  • [2] Mentzel T. Fibrohistiocytic tumors of the skin: a heterogeneous group of superficially located mesenchymal neoplasms. Pathologe. 2015;36:79-88. Shimizu A, O'Brien KP, Sjoblom T, et al. The dermatofibrosarcoma protuberans-associated collagen type Ialpha1/platelet-derived growth factor (PDGF) B-chain fusion gene generates a transforming protein that is processed to functional PDGF-BB. Cancer Res. 1999;59:3719-23. Trofymenko O, Bordeaux JS, Zeitouni NC. Survival in patients with primary dermatofibrosarcoma protuberans: National Cancer Database analysis. J Am Acad Dermatol. 2018;78:1125-34. Rutkowski P, Van GM, Rankin CJ, et al. Imatinib mesylate in advanced dermatofibrosarcoma protuberans: pooled analysis of two phase II clinical trials. J Clin Oncol. 2010;28:1772-9. Ugurel S, Mentzel T, Utikal J, et al. Neoadjuvant imatinib in advanced primary or locally recurrent dermatofibrosarcoma protuberans: a multicenter phase II DeCOG trial with long-term follow-up. Clin Cancer Res. 2014;20:499-510.

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